Name Parameter/Analyt
C1 Esterase Inhibitor Aktivität
Beschreibung
Der Immunassay dient zur Bestimmung funktioneller C1-Inhibitor Proteine in humanem Serum und Plasma.
Referenzbereich gültig ab
16.06.2008
Methode (Verfahrensprinzip)
quantitativer ELISA
Messgenauigkeit
Intra-Assay CV%: 3,3%; 4,0%; 5,4%; 5,1%(4 Proben mit je 20 Bestimmungen)
Inter-Assay CV%: 5,7%; 5,7%; 6,4%; 10,0 (4 Proben bei 10 Assays)
Literatur
1. Ratnoff O.D. et al. the inhibition of plasmin, plasma kallikrein, plasma permeability factor, and C'1r subcomponent of the first component of complement by serum C'1 esterase inhibitor. J. Exp. Med, 1969, 129:315.
2. Travis J, Salvesen G.J. Human plasma proteinase inhibitors. Ann. Rev. Biochem, 1983, 52:655.
3. Carreer JFM. The C1 inhibitor deficiency. Eur J Clin Chem Clin Biochem, 1992, 30:793-807.
4. Banerji A. et al. Inhibiting plasma kallekrein for hereditary angioedema prophylaxis. N Engl Med, 2017, 376:717-28.
Indikation (Untersuchungszweck)
hereditäres/ erworbenes Angioödem
Präanalytik
2ml Serum tiefgefroren
bei Raumtemperatur: bis zu 6h
tiefgefroren bei -20°C: länger als 6h
Probenmaterial
Serum, EDTA-Plasma
Nachforderungsmöglichkeit der Analyse
1 Woche ab Einsendedatum
Störfaktoren
EDTA kann eingesetzt werden, andere Antikoagulanzien wurden nicht untersucht.
Messgenauigkeit
Intra-Assay CV%: 3,3%; 4,0%; 5,4%; 5,1%(4 Proben mit je 20 Bestimmungen)
Inter-Assay CV%: 5,7%; 5,7%; 6,4%; 10,0 (4 Proben bei 10 Assays)
kinische Sensitivität
keine Angabe
kinische Spezifität
Der für das Konjugat verwendete antihumane C1-INH von Ziegen wurde mit einem anderen handelsüblichen, FDA-zugelassenen C1-INH Antikörper verglichen. Eine Unterscheidung in einem Immundiffusionstest war nicht möglich.
Kreuzreaktionen
keine Angabe
klinische Information
Der C1-Esterase-Inhibitor (C1-INH) ist ein wichtiger Bestandteil des Immunsystems, insbesondere in der Regulation des Komplementsystems, und spielt eine Rolle bei der Kontrolle von Entzündungsreaktionen. C1-INH ist ein Akute-Phase-Protein und gehört zur „Serpin“-Superfamilie der Serinprotease-Inhibitoren. Die Funktion von C1-INH im Kininbildungsweg steht in direktem Zusammenhang mit der Pathogenese von HAE-C1-INH.
C1-INH ist ein Serinprotease-Inhibitor, der die Aktivität von C1r und C1s, zwei wichtige Proteine im klassischen Aktivierungsweg des Komplementsystems. Interessanterweise hemmt C1-INH jedoch auch die Funktion von MASP1 und MASP2 im Lektin-Komplementweg, sowie den intrinsischen Gerinnungsweg (durch Kontakt), wie auch den fibrinolytischen und den Kinin-erzeugenden Weg. Somit werden durch den C1-INH auch der Gerinnungsfaktor XII (Hageman-Faktor), der Gerinnungsfaktor XI, sowie Thrombin, Plasmakallikrein, Plasmin und Gewebeplasminogenaktivator inaktiviert.
Ein Mangel an C1-INH führt zu unkontrollierter Aktivierung von C1q, wodurch einen verstärkte Entzündungsreaktion verursacht wird, wie sie beim hereditären Angioödem (HAE) auftreten kann. Beim HAE gibt es zwei Haupttypen: Typ I mit vermindertem C1-INH-Spiegel und Typ II mit normalem oder erhöhtem, aber funktionell defektem C1-INH Spiegel.
Für die Differenzierung zwischen einer C1-Inhibitor Synthesestörung und einer funktionellen Störung des C1-INH ist vor allem bei normaler oder erhöhter C1-Inhibitor Konzentration die Aktivitätsmessung erforderlich.
Der Mangel an C1-INH kann sowohl angeboren als auch erworben sein (z.B., im Rahmen von Lymphdrüsenkrebs).
Der C1-Esterase-Inhibitor ist ein Akutphasenprotein. Ein Mangel kann bei einer Akute-Phase-Reaktion in oder über den Referenzbereich gemessene Aktivität nicht ausgeschlossen werden. In diesem Fall ist eine Verlaufskontrolle indiziert.
Folgeparameter
C3, C4, C1 Esterase Inhibitor Antigen, C1q
Kennzeichnung nach MPG / IVDR
CE-IVD-Zertifikat
Kontakt
Univ.-Prof. Dr. Pickl
